Sarkoidose
Beschwerden wie Husten, Entzündungen der Augen und kleine Knoten in der Haut – diese für sich betrachteten eher unspezifischen Symptome können Hinweise für die Entwicklung einer Sarkoidose sein. Hierbei handelt es sich um eine Entzündungserkrankung, die mehrere Organe betreffen kann und systemische Krankheitszeichen auslöst.
Die große Bandbreite der Symptome erweist sich für die Diagnostik als Herausforderung. Hinzu kommen Einschränkungen bei den Behandlungsmöglichkeiten. Da die Auslöser der Krankheit bisher nicht abschließend geklärt sind, existiert keine Therapie, die an den Ursachen ansetzen kann. Jedoch gelingt es der Medizin heute, die Erkrankung mittels entsprechender Behandlungen zu kontrollieren.
Was ist Sarkoidose?
Wichtige Fakten auf einen Blick:
- Bei der Sarkoidose handelt es sich um eine Entzündungserkrankung.
- Betroffen kann ein breites Spektrum verschiedener Organe sein.
- Charakteristisch ist die Bildung von Granulomen.
Die Sarkoidose ist eine systemische (den ganzen Körper betreffende) Entzündungserkrankung, die durch das Auftreten von Granulomen (kleine, knötchenartige Gewebeveränderungen) geprägt ist. Diese können sich an verschiedenen Organen und im Weichgewebe bilden. Sehr oft befällt die Sarkoidose – die auch unter dem Namen Morbus Boeck bekannt ist – die Lunge und die Lymphknoten. Praktisch kann jedoch jedes Organ bzw. Organsystem – von der Haut über Augen, Herz oder Leber und Milz bis zu den Nieren – betroffen sein. Die Erkrankung manifestiert sich typischerweise bei Erwachsenen zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr, kann aber auch in anderen Altersabschnitten auftreten.
Frauen sind von Sarkoidose etwas häufiger betroffen als Männer. Zudem gibt es deutliche ethnische und geografische Unterschiede in der Prävalenz. Während die Erkrankung in nördlichen Breitengraden häufiger vorkommt, zeigt sie in anderen Regionen eine geringere Verbreitung. Dies könnte darauf hindeuten, dass als eine Ursache der Erkrankung die genetische Komponente in Betracht kommt, welche wiederum auf die genetische Provinz zurückzuführen ist.
Angesichts der Tatsache, dass es sich um eine entzündliche Erkrankung handelt, die auch das Lymphsystem betrifft, ist zudem eine gestörte Immunantwort wahrscheinlich, da T-Lymphozyten und Makrophagen in der Entstehung der epitheloidzelligen Granulome (bestehen aus spezialisierten Bindegewebszellen) eine Rolle spielen. Zu den Besonderheiten gehören saisonale Unterschiede im Auftreten der Erstmanifestationen [1].
Auslöser und Risikofaktoren der Sarkoidose
Wichtige Fakten auf einen Blick:
- Die genauen Ursachenkomplexe der Sarkoidose sind aktuell nicht geklärt.
- Bekannt ist, dass genetische Aspekte in der Entwicklung eine Rolle spielen.
- Umweltbelastungen und geografische Elemente fließen in das Krankheitsgeschehen ein.
Hinsichtlich der Entwicklung einer Sarkoidose lässt sich basierend auf dem aktuellen medizinischen Kenntnisstand keine singuläre Ursache identifizieren. Für die Entstehung werden verschiedene, multifaktorielle Auslöser diskutiert.
- Genetische Prädisposition: Es gibt eine familiäre Häufung der Erkrankung. Bezüglich der Inzidenz dieser genetisch bedingten Variante liegen unterschiedliche Zahlen vor. Der genetische Einflussfaktor ist auch daran zu erkennen, dass verschiedene Genvarianten den Krankheitsverlauf und Organbefall beeinflussen. Außerdem zeigen Erkenntnisse aus Zwillingsstudien, dass eineiige und zweieiige Zwillinge unterschiedlich stark betroffen sind [2].
- Umweltfaktoren: Für die Entwicklung einer Sarkoidose ist die Exposition gegenüber anorganischen Stäuben (zum Beispiel Silizium oder Metalle), die unter anderem in beruflichen Umfeldern wie der Landwirtschaft oder dem Bergbau entstehen, ein weiterer Risikofaktor. Hinzu kommen Erreger, die als Trigger für die Entzündungsreaktion eine Rolle spielen können. Die Tatsache, dass es geografische Cluster hinsichtlich des Auftretens der Sarkoidose gibt, kann die Annahme von Umweltfaktoren als Auslöser stützen.
- Immunologische Faktoren: Sarkoidose und das Immunsystem greifen in der Pathogenese bzw. bei der Bildung der Granulome ineinander. Eine überschießende Aktivität der Immunzellen wird immer wieder mit den Entzündungsreaktionen in Verbindung gebracht.
Symptome der Sarkoidose
Wichtige Fakten auf einen Blick:
- Aufgrund des Charakters als Multiorganerkrankung sind die Krankheitszeichen vielschichtig.
- Ist die Lunge betroffen, kann die Sarkoidose anfangs wie ein Infekt wirken.
- Mitunter können sich auch neurologische Ausfälle zeigen.
Aufgrund der Breite betroffener Organe zeigt sich die Sarkoidose durch sehr unterschiedliche Symptome. Mitunter verläuft die Erkrankung in der Anfangsphase sogar ganz ohne Anzeichen. Daher wird die Diagnose mitunter auch als Zufallsbefund im Rahmen eines anderweitig gelagerten Untersuchungsgeschehens gestellt.
Ist beispielsweise die Lunge von Sarkoidose betroffen (pulmonale Manifestation), kommt es unter anderem zu trockenem, anhaltendem Husten. Durch die Entzündungsreaktion wird die Lungenfunktion beeinträchtigt, es tritt Belastungsdyspnoe (Atemnot) mit einer reduzierten körperlichen Leistungsfähigkeit auf. Zusätzlich macht sich die Erkrankung über Brustschmerzen und bei einer fortgeschrittenen Entwicklung durch Gewebeveränderungen bemerkbar.
Ist die Haut betroffen, entstehen schmerzhafte Knoten, es kann zu violetten Hautläsionen im Gesicht (Lupus pernio) kommen oder Betroffene entwickeln fleckig-papulösen Hautausschlag. Symptome wie eine chronische Uveitis (Entzündung der mittleren Augenhaut) sowie verschwommenes Sehen und Lichtscheu können ein Hinweis auf eine Beteiligung des Auges sein.
Sarkoidose beeinflusst nicht nur innere Organe, neurologische Auswirkungen lassen sich ebenfalls für einige Fälle identifizieren. Diese können sich unter anderem in einer Lähmung oder Schwäche der mimischen Gesichtsmuskulatur ausdrücken, was zu Schwierigkeiten beim Schließen der Augen oder Mundbewegungen führt. Zudem kann es zu Krampfanfällen und kognitiven Beeinträchtigungen kommen.
Begleitet werden die organspezifischen Krankheitszeichen durch systemische Symptome, zu denen unter anderem
- chronische Müdigkeit und Erschöpfung,
- ein ungewollter Gewichtsverlust,
- Fieber und nächtliche Schweißausbrüche,
- Gelenkschmerzen und Muskelschmerzen
gehören.
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Diagnostik bei Verdacht auf Sarkoidose
Wichtige Fakten auf einen Blick:
- Aufgrund des komplexen Erkrankungsbildes ist die Diagnosestellung nicht immer einfach.
- Verfahren wie Anamnese, körperliche Untersuchung und Labortests greifen ineinander.
- Bildgebende Verfahren kommen im Rahmen der Diagnostik und in der Verlaufsbeurteilung zum Einsatz.
Hinsichtlich der Diagnosestellung steht die Medizin bei Sarkoidose vor einer Herausforderung. Die Symptome können sehr komplex und vielschichtig ausfallen, während die möglichen Ursachen nach wie vor unbekannt sind. Aus diesem Grund ist es mitunter schwierig, ein vorliegendes Krankheitsbild richtig einzuordnen. Grundsätzlich greifen verschiedene diagnostische Schritte ineinander.
In der Anamnese, also im ausführlichen Gespräch mit dem Patient, findet der Arzt mehr über Beschwerden, Krankheitsgeschichte und familiäre Vorbelastung heraus. Die körperliche Untersuchung liefert durch das Abhören und Abklopfen der Lunge, eine Begutachtung der Haut und das Überprüfen der Lymphknoten erste Hinweise auf die Manifestation der Erkrankung.
Eine nicht zu unterschätzende Rolle spielt die Labordiagnostik. Über die Bestimmung verschiedener Parameter, wie dem Interleukin-2-Rezeptor lassen sich unter anderem Rückschlüsse auf die Aktivität des Immunsystems ziehen. Zudem ist auch die Erhöhung des ACE-Wertes (Angiotensin Converting Enzyme) ein Anhaltspunkt.
Daneben lassen sich mit verschiedenen radiologischen Verfahren spezielle Parameter der Erkrankung – wie die Lymphadenopathie (Erkrankung der Lymphknoten) – beobachten. Zur Anwendung kommen:
- Thorax-Röntgen
- Computertomographie (CT)
- 18F-FDG-PET-CT
Letztere liefert Informationen über das Entzündungsgeschehen durch die Verwendung von radioaktiv markierten Substanzen. Die Nuklearmedizin als Teilgebiet der Radiologie macht sich hierbei zunutze, dass bei Entzündungen im inflammatorischen Cluster der Glukosebedarf erhöht ist. Allerdings muss in diesem Kontext immer berücksichtigt werden, dass auch Tumorerkrankungen zu einem erhöhten Glucose-Uptake (Aufnahmen ins Gewebe) führen.
Aufgrund der breit gefächerten, unterschiedlichen Symptome findet bei einem Verdacht auf Sarkoidose eine umfassende Differenzialdiagnostik statt, mit der versucht wird, andere Erkrankungen auszuschließen. Dazu gehören die bereits erwähnten Tumore (zum Beispiel der Lunge und Lymphome), weitere granulomatöse Erkrankungen oder Berufskrankheiten.
Je nach Organbeteiligung umfasst die Diagnostik:
- Lungenfunktionstests
- Herzultraschall (Echokardiographie)
- Augenuntersuchung
- EKG (Echokardiogramm)
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Behandlung der Sarkoidose
Wichtige Fakten auf einen Blick:
- Da die Ursache bisher nicht bekannt ist, lässt sich Sarkoidose nur symptomatisch behandeln.
- Als Behandlungsansatz wird auf eine Kontrolle der Entzündung gesetzt.
- Ein Ansatz ist das „Watchful Waiting“, da ein Teil der Fälle von selbst ausheilt.
Für die Behandlung sind mehrere Punkte entscheidend: Einerseits geht es darum, Organe vor den Auswirkungen der Entzündungen zu schützen, die zu Veränderungen des Gewebes und damit zu dessen langfristiger Schädigung führen können. Gleichzeitig geht es um eine Verbesserung der Lebensqualität. Eine medikamentöse Therapie der Sarkoidose ist jedoch nicht in jedem Fall erforderlich. Mitunter heilt die Erkrankung sogar spontan aus. Eine Behandlung ist allerdings stets angezeigt, wenn sich der Verlauf – zum Beispiel bei Beteiligung der Lunge – verschlechtert und es zu Funktionseinschränkungen oder ernsthaften Bedrohungen der Organe kommt.
Die Medizin schlägt bei der Sarkoidose verschiedene Therapieoptionen ein. Ein zentrales Element ist die medikamentöse Therapie mit Kortikosteroiden als Erstlinientherapie und Immunsuppressiva zur Zweitlinientherapie. Mit den Kortikosteroiden wird versucht, die Entzündungsreaktion und Granulombildung zu kontrollieren. Über die immunmodulierenden Wirkstoffe kann auf die körpereigene Abwehr eingewirkt werden, wenn die Behandlung mit Kortison nicht anschlägt oder starke Komplikationen vorliegen.
Darüber hinaus kann die Heilung mit einer nichtmedikamentösen Therapie unterstützt werden. Diesbezüglich finden regelmäßige Kontrolluntersuchungen statt, die als Lungenfunktionsuntersuchung und Röntgen-Thorax-Scan durchgeführt werden. Zusätzlich wird auf physiotherapeutische Maßnahmen gesetzt. Dabei geht es darum, die Symptome zu kontrollieren und Komplikationen bzw. schwere chronische Verläufe zu verhindern.
FAQ Sarkoidose: Die wichtigsten Fragen und Antworten
Wie lange dauert es bei Sarkoidose bis zur Heilung?
Die Therapiedauer ist bei Sarkoidose sehr unterschiedlich. Gerade in den ersten beiden Jahren nach Beginn der Erkrankung ist eine höhere Remissionsrate zu verzeichnen. Die Wahrscheinlichkeit einer spontanen Heilung nimmt mit der Zeit ab. Bei einem chronischen Verlauf sieht die Heilungsprognose ungünstiger aus.
Muss ich bei Sarkoidose stationär behandelt werden?
Eine stationäre Aufnahme ist bei Sarkoidose meist nicht erforderlich. Viele Patienten werden ambulant betreut und überwacht. Zudem ist bei einem Teil der Patienten ein symptomloser Verlauf zu erkennen, die Diagnose erfolgt dann häufig als Zufallsbefund.
Was muss ich im Alltag mit Sarkoidose beachten?
Bei einer Sarkoidose sollte unter anderem eine Exposition gegenüber Stäuben und anderen Reizstoffen vermieden werden. Bei sportlichen Aktivitäten muss auf die allgemeine körperliche Belastbarkeit geachtet werden. Im Zusammenhang mit einer Kortisontherapie ist außerdem an die Osteoporoseprophylaxe zu denken.
[1] Prasse A. The Diagnosis, Differential Diagnosis, and Treatment of Sarcoidosis. Dtsch Arztebl Int. 2016 Aug 22;113(33-34):565-74. doi: 10.3238/arztebl.2016.0565. PMID: 27598883; PMCID: PMC5015588.
[2] Gelbe Liste Redaktion. Sarkoidose. In: Gelbe Liste Online. Springer Medizin Verlag. Link (Datum des letzten Zugriffs: 08.07.2025).
